Арахнодактилія

Багато жінок, вирушаючи на манікюр мріють про те, щоб мати гарні довгі пальці. Але, трапляється, що їхня довжина стає патологічною та може бути пов'язана з арахнодактилією.

arahnodaktilija, зміна kostej kisti, bolezni kostej i soustavov, dlinnye pal'cy, pauch'i pal'cy, pal'cy pauka

Це вроджена і на щастя рідкісна патологія, основними ознаками якої є занадто довгі, тонкі та вигнуті пальці. Звичайно, у цьому випадку про витончені руки говорити не доводиться – захворювання потребує лікування.

Причини виникнення

Сучасна медицина схильна вважати, що прояв захворювання пов'язані з порушенням балансу ферментів, контролюючих білки та їх утворення. Але точні причини не з'ясовані й зараз. Це може передаватися генетично, тоді хворіють усі члени сім'ї, а може виникати спонтанно. arahnodaktilija, зміна kostej kisti, bolezni kostej i soustavov, dlinnye pal'cy, pauch'i pal'cy, pal'cy pauka

Безпосередньою причиною мутації стає заміна білків. Замість фібриліну-1 починає вироблятися аргінін. Додатковим фактором є порушення правильного здорового способу життя вагітною матір'ю.

Симптоми хвороби

Головним проявом арахнодактилії є значне подовження всіх трубчастих кісток організму, до яких належать:

  • фаланги кистей та стоп;
  • п'ясткові та плюснові кістки.

Можливі зміни кісток черепа та скелета. Люди з таким захворюванням мають вузькі та надмірно довгі руки, кисті також дуже довгі з тонкими пальцями, які легко гнуться. Вони дещо нагадують павучі лапки, що і стало приводом для появи назви захворювання. arahnodaktilija, зміна kostej kisti, bolezni kostej i soustavov, dlinnye pal'cy, pauch'i pal'cy, pal'cy pauka

Проте, порушення опірно – рухового апарату – це на жаль не єдині зміни в організмі хворого. Крім цього, ще спостерігаються:

  • порушення в серцево-судинній системі;
  • ураження очей.

Усі патології починаються ще під час розвитку плода. При народженні дитини зміни можна помітити. Розвивається хвороба паралельно з організмом дитини, що росте. На жаль, хвороба відрізняється високим відсотком летальних наслідків ще у дитячому віці. До зрілості доживають лише одиниці. arahnodaktilija, зміна kostej kisti, bolezni kostej i soustavov, dlinnye pal'cy, pauch'i pal'cy, pal'cy pauka

Зовнішній вигляд рук також відрізняється:

  • між пальцями, ліктьовими суглобами та колінами є шкірясті перетинки;
  • м'язи досить сильно атрофовані;
  • практично відсутні хрящі;
  • помітна в'ялість зв'язок.

Також у хворих практично повністю відсутня підшкірна жирова клітковина. Самостійно пересуватися люди з арахнодактилією практично не можуть. Найчастіше вони прив'язані до ліжка і повністю залежать від оточуючих.

Хворі на арахнодактилію не винні у своєму захворюванні, тому до них, як і до людей з іншими відхиленнями у зовнішності, потрібно ставитися з розумінням.