Арахнодактилия

Многие женщины, отправляясь на маникюр мечтают о том, чтобы обладать красивыми длинными пальцами. Но, случается, что их длина может быть связана с арахнодактилией.

arahnodaktilija, izmenenie kostej kisti, bolezni kostej i sustavov, dlinnye pal'cy, pauch'i pal'cy, pal'cy paukaЭто врожденная и к счастью редкая патология, основными признаками которой являются слишком длинные, тонкие и изогнутые пальцы. Конечно, в этом случае об изящных руках говорить не приходится - заболевание требует лечения.

Причины возникновения

Современная медицина склонна считать, что проявление заболевания связано с нарушением баланса ферментов, контролирующих белки и их образований. Но, точные причины не выяснены и сейчас. Это может передаваться генетически, тогда болеют все члены семьи, а может возникать спонтанно.arahnodaktilija, izmenenie kostej kisti, bolezni kostej i sustavov, dlinnye pal'cy, pauch'i pal'cy, pal'cy pauka Непосредственной причиной мутации стает замена белков. Вместо фибриллина-1 начинает вырабатываться аргинин. Дополнительным фактором считаются нарушение правильного здорового образа жизни беременной матерью.

Симптомы болезни

Главным проявлением арахнодактилии является значительное удлинение всех трубчатых костей организма, к которым относятся:
  • фаланги кистей и стоп;
  • пястные и плюсневые кости.
Возможны изменения костей черепа и скелета. Люди с таким заболеванием имеют узкие и чрезмерно длинные руки, кисти также очень длинные с тонкими пальцами, которые легко гнутся. Они несколько напоминают паучьи лапки, что и послужило поводом для появления названия заболевания. arahnodaktilija, izmenenie kostej kisti, bolezni kostej i sustavov, dlinnye pal'cy, pauch'i pal'cy, pal'cy paukaНо, нарушения опорно – двигательного аппарата – это не единственные изменения в организме больного. Помимо этого у них еще наблюдается:
  • нарушения в сердечнососудистой системе;
  • поражения глаз.
Все патологии начинаются еще во время развития плода. При рождении ребенка изменения уже можно заметить. Развивается болезнь параллельно с развивающимся и растущим организмом ребенка. К сожалению, болезнь отличается высоким процентом летальных исходов еще в детском возрасте. До зрелости доживают лишь единицы.arahnodaktilija, izmenenie kostej kisti, bolezni kostej i sustavov, dlinnye pal'cy, pauch'i pal'cy, pal'cy pauka Внешний вид рук также отличается:
  • между пальцами, локтевыми суставами и коленями есть кожистые перепонки;
  • мышцы достаточно сильно атрофированы;
  • практически отсутствуют хрящи;
  • дряблостью связок.
Также у больных практически полностью отсутствует подкожная жировая клетчатка. Самостоятельно передвигаться люди с арахнодактилией практически не могут. Зачастую они привязаны к постели и полностью зависимы от окружающих. Больные арахнодактилией не виноваты в своем заболевании, поэтому к ним, как и к людям с другими отклонениями во внешности, нужно относиться с пониманием.